Definition
Primäre |
Ciliäre |
Dyskinesie |
(PCD) |
| angeboren, d.h. nicht erworben (z. B. durch Rauchen oder einen Infekt) |
die Zilien, d. h. die Flimmerhärchen betreffend | "Fehl"-Beweglichkei |
Kartagener Syndrom (KS)
Vollbild der Primären Ciliären Dyskinesie mit:
- Situs inversus (d.h. seitenvertauschten Organen)
- chronischer Nasennebenhöhlen-Entzündung
- chronischer Bronchitis
Was bedeutet "Primäre Ciliäre Dyskinesie" und "Kartagener Syndrom"?
Die Primäre Ciliäre Dyskinesie ist eine angeborene Erkrankung. Betroffen sind u.a. die oberen und unteren Atemwege.
Durch eine erbliche Störung sind die Zilien, auch Flimmerhärchen genannt, nicht voll funktionsfähig. Dadurch ist eine ausreichende Selbstreinigung der Lunge und Nasennebenhöhlen nicht möglich.
Es kommt u.a. zu folgenden Symptomen:
- vermehrter Husten, chronische Bronchitis, häufiger Lungenentzündungen, schlimmstenfalls Lungentransplantation
- chronischer Schnupfen, vermehrte Polypenbildung, verminderter Geruchssinn.
- eingeschränkte Hörfähigkeit, häufig Mittelohrentzündungen, Paukenerguss.
| Intaktes Flimmerepithel | Flimmerepithel bei PCD / KS |
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Die Grafik zeigt zilientragende Zellen und flüssigkeitsproduzierende Becherzellen. |
Bei PCD sind die sekretproduzierenden Becherzellen vermehrt und die Zilien überwiegend unbeweglich. Eine Restfunktion ist hier erhalten. Dennoch erfolgt kein gerichteter Zilienschlag und somit auch kein Sekrettransport |
Bei 50 % der Betroffenen liegt ein Situs inversus vor. Dies ist eine seitenverkehrte Anlage der inneren Organe (Herz rechts,...).
Das Vollbild der Erkrankung wird Kartagener Syndrom genannt.