Erkrankung:
Verlauf
Referent: Herr Dr. Ahrens, Universitäts- Kinderklinik Frankfurt/Main
Hier eine Kurzfassung:
Unter "Kartagener Syndrom" versteht man die Trias aus Situs inversus, Bronchiektasen und Sinusitis.
Nach dem neuesten Stand der Forschung wird das Kartagener Syndrom nicht mehr als "immotiles Zilien-Syndrom" sondern vielmehr als "ziliäre Dyskinesie", bzw. "dysmotiles Ziliensyndrom" bezeichnet.
Ziliendyskinesie bedeutet so viel wie Fehlbewegung und hat zur Folge, daß die Zilien durch fehlende innere und äußere Dyneinarme sowie "extra-Tubuli" charakterisiert sind.
Bei einem "defekten" Flimmerhärchen fehlen z.T. die Dynein- oder Nexinarme und Speichen, wodurch die Bewegung nicht mehr koordiniert in eine bestimmte Richtung gesteuert wird, sondern "ungerichtet" oder gar nicht vonstatten geht. Die Dyneinärmchen sind sozusagen der Motor der Bewegung. Außerdem können zusätzliche Tubuli vorhanden sein.
Symptomatik von PCD:
- Husten schon in den ersten Wochen des Lebens
- chronisch rezidivierende pulmonale Infekte (Haupterreger: Haemophilus influenzae)
- rezidivierende Otitis
- Sinusitiden
- Bronchiektasen (als Folge der Dauerinfekte)
Weitere Komplikationen sind vergleichbar mit den bei Mukoviszidose auftretenden Problemen. Es sind dies insbesondere:
- Hämoptysen (Bluthusten)
- Pneumothorax (Einfallen der Lunge)
- Pulmonale Hypertension, Rechtsherzversagen
- Uhrglasnägel (Hinweis auf fortgeschrittene Erkrankung der Lunge)
Wie kommt es zum Situs inversus?
In einer frühen Embryonalphase findet die Ausbildung der Organe statt. Die "richtige Anordnung" (Drehung nach links) erfolgt durch die Bewegung der Flimmerhärchen. Ist diese allerdings aufgrund von PCD schwach, so ergibt sich die Wahrscheinlichkeit von 50:50, ob die Organe "richtig" oder seitenverkehrt liegen.
Bei der Therapie ist es sehr wichtig, "der Krankheit immer einen Schritt voraus zu sein!" So sollte nach Möglichkeit eine Bildung von Brochiektasen durch frühe Diagnose und Therapie verhindert werden. Bronchiektasen sind sackartig erweitere Bronchienbereiche in denen sich bevorzugt Schleim ansammelt, der im schlimmsten Fall nicht mehr abgehustet werden kann und der einen optimalen Nährboden für Keime bietet.
Problemkeime
- Staphylococcus aureus
- Haemophilus influenzae (Haupterreger)
- Pseudomonas aeruginosa (oft in Kureinrichtungen für CF-Kinder, oft multiresistent)
- Respiratorische Viren (= Viren, die eingeatmet werden)
Neben chronischer Bronchitis haben viele Patienten auch Probleme mit Otitis media und rezidivierenden Sinusitiden. Die chronische Entzündung der Nebenhöhlen hat eine vermehrte Polypenbildung zur Folge, die im Abstand von 3-5 Jahren mikrochirurgisch entfernt werden müssen. Bei Problemen mit Otitis media kann eine Paukendrainage Linderung verschaffen (hierbei wird ein Röhrchen ins Trommelfell eingelegt, um den Abfluß von Sekret zu ermöglichen).Komplikationen: Röhrchen fallen raus, Ohr muß vor Wasser geschützt werden, z.B. beim Duschen, Schwimmen, Friseurbesuch...
Übersicht über ciliäre Schlagfrequenzen und bronchopulmonale Erkrankungen
| normal | n = 52 |
| Pneumonie | n = 34 |
| Asthma | n = 31 |
| Bronchitis | n = 22 |
| Bronchiektasen | n = 15 |
| Mukoviszidose | n = 12 |
| PCD | n = 5 |
(Untersuchungsbedingungen:
nasale Bürstchenbiopsie, Meßwerte in Hertz, bei 37°C, n = Schlagfrequenz)
Zusatzprobleme bei PCD:
- gelegentlich Asthma
- Allergien
- gelegentlich Reflux vonNahrung in die Speiseröhre und über den Kehlkopf in die Lunge
