Kliniken
Diagnostik
Der Einsatz der verschiedenen diagnostischen Möglichkeiten erfolgt stufenweise und muss aus Kooperationsgründen an das Lebensalter des Kindes angepasst werden. Eine klare Unterscheidung der primären ziliären Ziliendyskinesie von sekundären Formen, die vor allem im Rahmen von Infekten der Atemwege auftreten, ist unbedingt notwendig, aber sehr schwierig. Aus diesen Gründen müssen oftmals mehrere Untersuchungstermine anberaumt werden und die definitive klinische Diagnose erfordert viel Geduld und Zeit. Prinzipiell angewandte Methoden umfassen:
Kooperative ältere Kinder und Jugendliche
- Bestimmung der nasalen Transportzeit (Saccharin, Farbstoffe)
- Nasale Bürstenbiopsie:
Beurteilung des Zilienschlags und der Zilien-Schlagfrequenz - NO-Gehalt in der nasalen Atemluft
u. U. Messung der pulmonalen Clearance mittels Radiotracer - Bronchiale Bürsten und Bronchialschleimhaut-Biopsie:
Beurteilung des Zilienschlags und der Zilien-Schlagfrequenz
Im Säuglings- und Kleinkindalter
- Nasale Bürstenbiopsie:
Beurteilung des Zilienschlags und der Zilien-Schlagfrequenz - NO-Gehalt in der nasalen Atemluft
- Bronchiale Bürsten- und Bronchialschleimhaut-Biopsie:
Beurteilung des Zilienschlags und der Zilien-Schlagfrequenz
Therapie:
Wohnortnahe Kinderärzte oder Allgemeinärzte betreuen in Zusammenarbeit mit HNO-Ärzten die Patienten, die zu viertel- oder halbjährlichen Terminen in die Spezialambulanz kommen. Dies ist erforderlich um einen zufriedenstellenden Langzeitverlauf zu dokumentieren und die therapeutischen Maßnahmen auf einem aktuellen Niveau zu halten. So können Physiotherapie, antibiotische Therapie und begleitende Maßnahmen (genetische Beratung etc.) in regelmäßigen Abständen optimiert werden.
