Therapie:
Konservative Therapie der chronischen Rhinosinusitis
bei Primärer Ciliärer Dyskinesie (PCD)

Kurzfassung des Vortrags von Dr. Th. Nüßlein
im Rahmen der Jahrestagung 2003

Zum Vollbild des von M. Kartagener beschriebenen Syndroms zählte die Seitenvertauschung der Organe, die Bronchiektasie und die chronische Rhinosinusitis. Heute steht für viele PCD-Patienten die Problematik der oberen Atemwege im Vordergrund. Die therapeutischen Möglichkeiten für dieses Grenzgebiet zwischen der Lungenheilkunde und der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde sollen vorgestellt werden.

Die Diagnose chronische Rhinosinusitis wird klinisch gestellt: Auftreten von eitrigem Schnupfen, eitrigem Ausfluss aus den Ohren, behinderter Nasenatmung, stirnbetontem Kopfschmerz, unter Umständen mit episodenhafter Verschlechterung, machen weitergehende Diagnostik in aller Regel überflüssig.

Erklären lassen sich diese Beschwerden durch den Mechanismus, der der PCD zugrunde liegt: Die eingeschränkte Zilienaktivität führt zum längeren Verbleiben von Sekreten in den Atemwegen, also auch in der Nase und den Nasennebenhöhlen. Daraus resultiert ein Teufelskreislauf aus Entzündung und Infektion mit den genannten klinischen Auswirkungen.

Oberste Priorität hat, dass der Schleim sich nicht festsetzt, sondern regelmäßig und frühzeitig abfließt! Bei unzureichender Beschwerdebesserung kommt eine antientzündliche, ggf. eine antibiotische Therapie hinzu, bevor chirurgische Maßnahmen diskutiert werden müssen.

Schema der Therapieprinzipien

Zur Sekretmobilisation für die oberen Atemwege stehen verschieden aufwändige Techniken zur Verfügung. Zur Grundausstattung gehört bei entsprechenden Beschwerden eine Nasendusche. Mit Salzlösung kann damit mehrfach täglich die Nase frei gespült werden. Bei häufigem Nasenbluten, Ineffektivität oder perforierten Trommelfellen gibt es mit dem Sole-Gerät (Fa. Pari) eine Alternative. Ganz neu auf dem Markt ist das Sinus-Gerät (Fa. Pari).

Als antientzündliche Therapie bieten sich sog. lokale Steroide an, also Nachfolgeprodukte der früher oral verabreichten Kortisonpräparate. Diese modernen Medikamente zeichnen sich durch eine geringe Nebenwirkungsrate aus. Oft wird auch eine antibiotische Therapie zumindest in Phasen der Verschlechterung hilfreich sein. Bisher bestehen nur wenige Erfahrungen mit lokal angewandten Antibiotika in der Nase.

Wissenschaftliche Untersuchungen liegen zu den genannten Therapieprinzipien für die PCD in der Regel nicht vor. Es wird deshalb dazu aufgerufen, Behandlungsversuche systematisch im Einzelfall zu überprüfen. Dazu müssen die Therapieziele im voraus genau definiert werden. Es folgen Phasen mit und ohne Therapie. Im günstigsten Fall weiß weder der Patient noch der verordnende Arzt, sondern nur eine außenstehende Person, ob gerade der Wirkstoff oder nur ein sog. Placebopräparat verabreicht wird. Am Ende der festgelegten Probezeit kann dann eine recht klare Aussage gemacht werden, ob das Medikament konkret im Einzelfall wirksam ist oder nicht.

Flowchart zum Vorgehen bei der Behandlung

Eine Operation ist aus der Sicht des Kinderarztes nur dann notwendig, wenn die primäre Ziliendyskinesie einen schweren Verlauf nimmt, die Diagnose chronische Rhinosinusitis gesichert ist und eine konservative Therapie über mindestens ein Jahr erfolglos blieb.

Thomas Nüßlein